Schwerhörigkeit

Genetisch bedingte Hörstörungen – was Sie wissen sollten​

Angeborene Hörstörungen zählen zu den häufigsten angeborenen Auffälligkeiten. Etwa 1 von 500 Neugeborenen weist eine dauerhafte, beidseitige Hörminderung auf. Unter Erwachsenen weisen bis zu 25% eine Hörminderung auf.

Bei vielen Betroffenen mit einer angeborenen Hörstörung ist die Ursache genetisch bedingt (bis zu 60%). Man unterscheidet bei Hörstörungen zwischen isoliert und syndromal. Bei isolierten Hörstörungen treten neben der Hörminderung keine weiteren Symptome auf. Bei syndromalen Hörstörungen sind neben der Hörminderung weitere Organe betroffen und es treten Sehminderungen, Herzrhythmusstörungen, Nierenauffälligkeiten oder weitere auf. Des Weiteren weisen auch Kinder mit genetisch bedingter Entwicklungsverzögerung​ häufiger Hörminderungen auf.

 

Eine genetische Abklärung ist wichtig, weil die Kenntnis der genetischen Ursache…

  • Hinweise auf den weiteren Verlauf der Hörminderung liefert,
  • eine individuelle Therapie ermöglicht (bis hin zu neuesten Gentherapien),
  • sich hieraus Empfehlungen für Früherkennungsuntersuchungen an anderen Organen ergeben,
  • Betroffene oder Eltern von Betroffenen für eine weitere Familienplanung informierter entscheiden können.

Auch wenn eine Hörminderung nicht unmittelbar nach Geburt auftritt oder diagnostiziert wird, kann eine genetische Untersuchung sinnvoll sein. Gerne kann bei Rückfragen hierzu eine Kontaktaufnahme mit uns erfolgen. 

Wann ist an eine genetische Ursachen zu denken?​

  • Bei einer Familienvorgeschichte mit Hörstörungen​
  • Bei Hörverlust ohne eindeutig erworbene Ursache​

     

  • Bei einem auffälligen Neugeborenen-Hörscreening​

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